Curso Superior Universitario en Reumatología Infantil

Tema I. Enfermedades reumáticas en la infancia: concepto y generalidades:

• Introducción.
• Incidencia.
• Clasificación de las enfermedades reumáticas en el niño.
• Planteamiento diagnóstico de las enfermedades reumáticas en el niño:
  • Antecedentes familiares y personales.
  • Anamnesis por órganos y aparatos:
    • Dolor.
    • Impotencia funcional.
    • Deformidad-inflamación articular.
    • Rigidez articular.
    • Síntomas asociados.
  • Exploración física:
    • Exploración general.
    • Exploración articular.
    • Exploraciones complementarias.
    • Hemograma.
    • Reactantes de fase aguda.
    • Determinaciones analíticas específicas.
    • Estudios microbiológicos.
    • Análisis del líquido sinovial.
    • Anticuerpos antiestreptolisinas.
    • Estudio de inmunidad general.
    • Autoanticuerpos y fenómenos de autoinmunidad asociados.
    • Citoquinas.
    • Antígenos de histocompatibilidad.
    • Estudios de imagen.
• Bibliografía.

Tema II. Historia clínica en reumatología pediátrica:

• Introducción.
• Semiología clínica:
  • Dolor articular.
  • Dolor óseo.
  • Dolor muscular.
  • Inflamación.
  • Rigidez matutina.
  • Limitación de la movilidad.
  • Deformidad articular.
  • Impotencia funcional.
  • Atrofia muscular.
  • Debilidad muscular y pérdida de fuerza muscular.
  • Contractura muscular.
• Historia clínica:
  • Edad.
  • Sexo.
  • Anamnesis por órganos y aparatos.
  • Antecedentes personales.
  • Antecedentes familiares.
• Exploración física.
• Exploración del aparato locomotor:
  • Palpación.
  • Movilidad articular.
  • Fuerza muscular.
  • Articulación temporomandibular.
  • Pared torácica.
  • Raquis.
  • Miembros superiores e inferiores.
  • Hombro.
  • Codo.
  • Muñeca y mano.
  • Cadera.
  • Rodilla.
  • Tobillo.
  • Pie.
• Exploración de la marcha.
• Métodos de evaluación en Reumatología pediátrica:
  • Evaluación del dolor.
  • Actividad de la enfermedad.
  • Capacidad funcional global.
• Aspectos psicosociales de las enfermedades reumáticas infantiles.
• Bibliografía.

Tema III. Fundamentos citomorfológicos y fisiopatológicos de las enfermedades reumáticas en la infancia:

• Introducción.
• La sinovial.
• La membrana sinovial.
• La respuesta inmune específica y HLA.
• Presentación del antígeno.
• Reconocimiento del antígeno.
• Reconocimiento del antígeno por el TCR.
• Moléculas de adhesión.
• Activación de los linfocitos T.
• Receptor clonotípico TCR-CD.
• Complejo mayor de histocompatibilidad (MHC):
  • Moléculas HLA de clase I.
  • Moléculas HLA de clase II.
• Citomorfología de la sinovitis.
• Papel del linfocito T.
• Linfocitos T con γξ-TCR.
• Linfocitos T citotóxicos.
• Citoquinas sintetizadas por los linfocitos T.
• Equilibrio entre linfocitos Th1/Th2.
• Papel del complemento e inmunocomplejos.
• Papel del endotelio.
• El linfocito B y la síntesis de autoanticuerpos.
• Conclusiones.
• Bibliografía.

Tema IV. Exámenes complementarios y procedimientos de utilidad en Reumatología pediátrica:

• Introducción.
• Análisis rutinarios en la clínica general:
  • Hemograma.
  • Bioquímica rutinaria.
  • Orina.
• Pruebas inespecíficas de la inflamación:
  • Velocidad de sedimentación globular (VSG).
  • Proteína C reactiva (PCR).
• Análisis de utilidad para el diagnóstico:
  • Antiestreptolisinas.
  • Factor reumatoide.
  • Anticuerpos antinucleares.
  • Sistema del complemento.
  • Estudios microbiológicos.
  • Análisis del líquido sinovial.
  • Antígenos de histocompatibilidad.
• Análisis específicos de patología muscular.
• Análisis específicos de patología ósea y mineral.
• Técnicas de imagen y procedimientos en Reumatología.
• Examen radiográfico simple:
  • Valorar las partes blandas.
  • Estado de alineación.
  • Estado de la estructura ósea.
  • Observar la regularidad de los huesos.
  • Valorar la anchura de la interlínea articular.
• Tomografía convencional.
• Tomografía axial computarizada (TAC).
• Gammagrafía ósea.
• Resonancia magnética nuclear (RM).
• Ecografía.
• Densitometría ósea.
• Termografía.
• Artrografía.
• Mielografía.
• Artrocentesis.
• Infiltración articular.
• Capilaroscopia.
• Electromiografía.
• Biopsia ósea percutánea transilíaca.
• Biopsia de grasa subcutánea abdominal.
• Biopsia muscular.
• Artroscopia.
• Bibliografía.

Tema V. Semiología radiológica de las enfermedades articulares en pediatría:

• Introducción.
• Radiología convencional.
• Enfermedades sinoviales:
  • Opacificación de la sinovial.
  • Aumento de tejidos blandos simétrico-asimétrico.
  • Erosiones en la base articular.
  • Erosiones de contornos bien definidos.
  • Erosiones articulares mal definidas.
• Enfermedades del cartílago:
  • Engrosamiento del cartílago.
  • Estrechamiento del cartílago.
  • Calcificación del cartílago.
• Enfermedades de las entesis.
• Tomografía computarizada.
• Ecografía.
• Gammagrafía.
• Resonancia magnética.
• Bibliografía.

Tema VI. Fisioterapia y rehabilitación del niño con enfermedad reumática:

• Introducción.
• Fase aguda inflamatoria:
  • Técnicas terapéuticas.
  • Entrenamiento articular.
  • Entrenamiento muscular.
  • Tratamiento ortopédico.
• Miembros inferiores.
• Colocación correcta.
• Miembros superiores:
  • Actitudes viciosas.
  • Colocación correcta.
• Raquis y articulación témporo-mandibular:
  • Actitudes viciosas.
  • Colocación correcta.
• Fase fría.
• Etapa de recuperación funcional y articular:
  • Técnicas terapéuticas:
    • Cinesiterapia
    • Masoterapia
    • Termoterapia
    • Crioterapia
    • Electroterapia
    • Hidroterapia
    • Terapia ocupacional
    • Ortopedia
  • Actitudes viciosas:
    • Flexo de rodilla
    • Subluxación y luxación externa de rótula
    • Cadera
    • Pies
    • Raquis
    • Miembros superiores
• Etapa de mantenimiento.
• Fase de secuelas.
• Readaptacion.
• Prevención del deterioro articular:
  • Miembros superiores.
  • Miembros inferiores.
• Prevención de rigideces y actitudes viciosas.
• Ortesis y ayudas técnicas.
• Tratamiento perioperatorio.
• Bibliografía.

Tema VII. Artritis idiopática juvenil:

• Introducción.
• Clasificación y nomenclatura.
• Epidemiología.
• Etiología y patogenia.
• Manifestaciones clínicas:
  • Artritis sistémica (Enfermedad de Still).
  • Forma oligoarticular.
  • Forma poliarticular.
  • Artritis psoriásica.
  • Artritis relacionadas con entesitis.
  • Otras artritis.
  • Uveítis crónica.
  • Retraso del crecimiento.
• Datos de laboratorio.
• Radiología ósea.
• Diagnóstico diferencial.
• Tratamiento.
• Programa básico:
  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
  • Terapia física ocupacional.
  • Educación del paciente y familia.
  • Medidas dietéticas.
• Glucocorticoides:
  • Glucocorticoides intraarticulares.
  • Glucocorticoides sistémicos.
• Fármacos de segunda línea:
  • Metotrexate.
  • Cloroquina e hidroxicloroquina.
  • Sulfasalacina.
  • Otros tratamientos de segunda línea.
• Azatioprina, ciclofosfamida y clorambucil.
• Inmunoglobulinas intravenosas (Ig IV):
  • Terapia biológica.
• Cirugía ortopédica.
• Curso y pronóstico de la enfermedad.
• Bibliografía.

Tema VIII. Espondiloartropatías en el niño:

• Introducción.
• Características generales. Clasificación.
• Etiología.
• Patogenia.
• Clínica.
• Espondiloartropatías indeferenciadas:
  • Formas clínicas aisladas.
  • Síndrome SEA (Entesopatía seronegativa y artropatía).
• Espondiloartropatías definidas:
  • Artritis reactivas/síndrome de Reiter (SR).
  • Artropatías asociadas a enfermedades inflamatorias intestinales.
  • Tratamiento.
  • Evolución y pronóstico.
  • Espondiloartritis anquilosante juvenil (EAJ).
  • Epidemiología.
  • Manifestaciones clínicas.
  • Diagnóstico por la imagen.
  • Tarsitis anquilosante.
  • Espondiloartropatia psoriásica.
  • Formas clínicas de artritis psoriásica en el niño.
• Tratamiento de las EAPJ.
• Bibliografía.

Tema IX. Lupus eritematoso sistémico en la infancia y adolescencia Lupus neonatal:

• Introducción.
• Epidemiología.
• Etiología.
• Patogenia.
• Histopatología.
• Manifestaciones clínicas:
  • Manifestaciones mucocutáneas.
  • Manifestaciones musculoesqueléticas.
  • Manifestaciones renales.
  • Manifestaciones pulmonares.
  • Manifestaciones digestivas.
  • Manifestaciones cardiovasculares.
  • Trastornos de la coagulación.
  • Infección en el LES.
  • Otras manifestaciones clínicas.
• Diagnóstico:
  • Exámenes de laboratorio.
• Tratamiento:
  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
  • Antipalúdicos.
  • Glucocorticoides.
  • Agentes inmunosupresores.
  • Modulación biológica.
  • Tratamiento de aspectos específicos de la enfermedad:
    • Anemia hemolítica aguda.
    • Síndrome antifosfolípido.
    • Enfermedad del sistema nervioso central.
    • Nefritis lúpica.
    • Índices de actividad y de respuesta al tratamiento.
• Curso y pronóstico de la enfermedad.
• Lupus inducido por fármacos en niños.
• Lupus eritematoso neonatal (LEN).
• Bibliografía.

Tema X. Dermatomiositis:

• Introducción.
• Etiopatogenia.
• Anatomía patológica.
• Manifestaciones clínicas:
  • Debilidad muscular.
  • Manifestaciones cutáneas.
  • Manifestaciones articulares.
  • Manifestaciones gastrointestinales.
  • Manifestaciones pulmonares.
  • Manifestaciones cardíacas.
  • Otras manifestaciones.
• Datos de laboratorio.
• Pruebas de imagen.
• Diagnóstico.
• Diagnóstico diferencial.
• Tratamiento.
• Evolución y pronóstico.
• Bibliografía.

Tema XI. Esclerodermia en la infancia:

• Introducción.
• Incidencia.
• Etiología.
• Esclerodermia localizada (EL):
  • Morfea.
  • Esclerodermia lineal.
  • En Coup de Sabre.
  • Subtipos adicionales.
• Evaluación de la esclerodermia localizada.
• Esclerosis sistémica (ES):
  • ES cutánea difusa.
  • ES cutánea limitada.
  • Pre-esclerodermia.
  • Esclerodermia-sin esclodermia.
  • Progresión de la enfermedad.
  • Pruebas de laboratorio.
  • Diagnóstico diferencial.
  • Guía general de manejo.
  • Terapia farmacológica.
• Bibliografía.

Tema XII. Vasculitis en la infancia:

• Introducción.
• Clasificación.
• Enfermedad de Kawasaki:
  • Poliarteritis nodosa infantil (PAN).
  • Pruebas complementarias.
• Poliarteritis cutánea (PAN limitada).
• Vasculitis leucocitoclásticas:
  • Vasculitis por hipersensibilidad (tipo Enfermedad del suero).
  • Crioglobulinemia mixta.
  • Edema agudo hemorrágico de la infancia.
  • Otras enfermedades que pueden cursar con vasculitis leucocitoclástica.
• Vasculitis necrotizantes sistémicas ANCA positivas:
  • Granulomatosis de Wegener.
  • Clínica, pruebas complementarias y diagnóstico.
  • Síndrome de Churg-Strauss.
  • Poliangeítis microscópica.
• Vasculitis de grandes vasos:
  • Arteritis de Takayasu.
  • Arteritis craneal temporal.
  • Angeítis primaria del SNC.
• Otros síndromes vasculíticos:
  • Enfermedad de Behçet (EB).
  • Síndrome de Cogan.
  • Vasculitis asociada a sarcoidosis.
  • Vasculitis asociada a fiebre mediterránea familiar (FMF).
  • Enfermedad de Mucha-Haberman.
  • Síndrome de Kohlmeir-Degos (Papulosis atrófica maligna).
  • Síndrome de Cronkhite-Canada.
  • Síndrome de Sater.
• Bibliografía.

Tema XIII. Enfermedad de Kawasaki:

• Introducción.
• Epidemiología.
• Etiopatogenia.
• Clínica:
  • Fase aguda.
  • Fase subaguda.
  • Fase de convalescencia.
  • Fiebre.
  • Inyección conjuntival.
  • Alteración en labios y mucosa oral.
  • Exantema.
  • Alteraciones en las extremidades.
  • Linfadenopatías.
  • Exámenes complementarios.
• Diagnóstico.
• Tratamiento:
  • Pronóstico y seguimiento.
• Bibliografía.

Tema XIV. Púrpura de Schönlein-Henoch:

• Introducción.
• Epidemiología.
• Etiopatogenia.
• Manifestaciones clínicas.
• Manifestaciones cutáneas.
• Afectación músculo-esquelética.
• Manifestaciones gastrointestinales.
• Nefropatía.
• Otras manifestaciones.
• Exámenes de laboratorio.
• Anatomía patológica.
• Diagnóstico diferencial.
• Tratamiento.
• Evolución y pronóstico.
• Bibliografía.

Tema XV. Infecciones osteoarticulares en el niño:

• Artritis infecciosa.
• Introducción.
• Mecanismos fisiopatológicos.
• Clínica:
  • Niños.
  • Neonatos.
• Diagnóstico.
• Diagnóstico diferencial.
• Tratamiento.
• Formas clínicas especiales:
  • Infecciones del disco intervertebral.
  • El diagnóstico diferencial.
• Osteomielitis.
• Osteomielitis aguda:
  • Osteomielitis hematógena.
  • Fisiopatología.
  • Microbiología.
  • Manifestaciones clínicas.
  • Diagnóstico.
  • Tratamiento.
  • Tratamiento antibiótico empírico inicial.
  • Otras medidas terapéuticas.
  • Pronóstico.
  • Osteomielitis por contigüidad.
• Formas especiales:
  • Osteomielitis vertebral.
  • Osteomielitis tuberculosa.
  • Osteomielitis fúngica.
• Bibliografía.

Tema XVI. Enfermedad de Lyme:

• Introducción.
• Epidemiología.
• Patogenia y manifestaciones clínicas.
• Diagnóstico.
• Prevención.
• Enfermedad de Lyme en España.
• Bibliografía.

Tema XVII. Fiebre reumática:

• Introducción.
• Epidemiología.
• Definición.
• Etiología:
  • Factores del microorganismo.
  • Factores del huésped.
  • Factores ambientales.
• Patogenia.
• Anatomía patológica.
• Clínica:
  • Faringitis estreptocócica.
  • Artritis.
  • Carditis.
  • Corea de Sydenham o baile de San Vito.
  • Nódulos subcutáneos de Meynert.
  • Eritema marginado.
  • Otras manifestaciones.

• Complicaciones.
• Diagnóstico.
• Laboratorio.
• Diagnóstico diferencial.
• Tratamiento.
• Medidas generales.
• Tratamiento de la infección.
• Administración de antiinflamatorios.
• Insuficiencia cardíaca congestiva.
• Corea.
• Profilaxis.
• Bibliografía.

Tema XVIII. Inmunodeficiencias y enfermedades reumáticas:

• Introducción.
• Inmunodeficiencias en el contexto de la Reumatología.
• Déficit de linfocitos B e inmunoglobulinas.
• Déficit selectivo de Ig A.
• Inmunodeficiencia común variable (Agammaglobulinemia adquirida.
• Déficit de subclases de Ig G.
• Déficit de linfocitos T.
• Síndrome de Wiskott-Aldrich.
• Déficit de moléculas de HLA de clase II.
• Inmunodeficiencia combinada.
• Déficit en el control de la proliferación linfocitaria.
• Déficit en el control de la proliferación linfocitaria.
• Síndrome de d´Omem.
• Otros déficits inmunitarios:

Déficit de complemento.

• Enfermedad granulomatosa crónica.
• Candidiasis crónica.
• Ataxia-Telangiectasia.
• Bibliografía.

Tema XIX. Displasias esqueléticas:

• Introducción.
• Etiopatogenia.
• Diagnóstico.
• Tratamiento.
• Cuadros clínicos.
• Defectos del crecimiento de los huesos largos y vértebras:
• Acondroplasia:
  • Clínica.
  • Radiología.
  • Complicaciones y pronóstico.
• Pseudoacondroplasia:
  • Clínica.
  • Radiología.
  • Evolución y pronóstico.
• Displasia tanatofórica:
  • Clínica.
  • Radiología.
  • Evolución y pronóstico.
• Displasia diastrófica:
  • Clínica.
  • Radiología.
  • Complicaciones y pronóstico.
• Displasia condroectodérmica (síndrome de Ellis-Van Creveld):
  • Clínica.
  • Radiología.
  • Complicaciones y pronóstico.
• Displasia camptomélica:
  • Clínica.
  • Radiología.
  • Complicaciones y pronóstico.
• Desarrollo anárquico del cartílago y de los componentes fibrosos del esqueleto:
  • Displasia epifisaria hemimélica o enfermedad de Trevor:
    • Clínica.
    • Radiología.
    • Complicaciones y pronóstico.
    • Exóstosis cartilaginosas múltiples.
    • Clínica.
    • Radiología.
    • Complicaciones y pronóstico.
  • Displasia periférica (síndrome de Langer-Giedión):
    • Encondromatosis.
• Anomalías de la densidad ósea o del modelaje metafisario:
  • Osteogénesis imperfecta (OI).
  • Formas clínicas. Tipo I.
  • Osteopetrosis.
  • Picnodisostosis.
  • Disosteosclerosis.
  • Hiperostosis cortical infantil o enfermedad de Caffey.
• Bibliografía.

Tema XX. Enfermedades metabólicas del hueso y tejido conectivo en el niño:

• Introducción.
• Enfermedades metabólicas óseas:
  • Osteoporosis idiopática juvenil (OIJ).
• Raquitismo:
  • Raquitismo por trastornos de la vitamina D.
  • Disminución extrínseca de vitamina D.
  • Disminución intrínseca de vitamina D.
  • Alteración adquirida del metabolismo de la vitamina D.
  • Alteración hereditaria del metabolismo de la vitamina D.
  • Raquitismo fosfopénico.
  • Raquitismo hipofosfatémico familiar ligado al cromosoma X.
  • Raquitismo tumoral.
  • Síndrome de Fanconi.
• Hipofosfatasia.
• Enfermedades hereditarias del tejido conectivo:
  • Osteogénesis imperfecta (OI).
• Homocistinuria.
• Síndrome de Ehlers-Danlos (SED).
• Síndrome de Marfan.
• Bibliografía.

Tema XXI. Síndrome antifosfolípido:

• Concepto y antecedentes.
• Clasificación.
• Anticuerpos antifosfolípidos.
• Anticuerpos anticardiolipina (ACA).
• Anticoagulante lúpico (AL).
• Patogénesis.
• Diagnóstico y criterios de clasificación.
• Diagnóstico diferencial.
• Tratamiento.
• Bibliografía.

Tema XXII. Amiloidosis:

• Concepto.
• Estructura
• Clasificación.
• Patogenia.
• Etiología.
• Clínica.
• Manifestaciones por órganos:
  • Riñón.
  • Aparato digestivo.
  • Hígado y bazo.
  • Corazón.
  • Sistema nervioso.
  • Pulmón.
  • Sistema endocrino.
• Diagnóstico.
• Pronóstico.
• Tratamiento.
• Bibliografía.

Tema XXIII. Fibromialgia en el niño:

• Introducción.
• Epidemiología.
• Etiopatogenia.
• Características clínicas.
• Diagnóstico diferencial.
• Pronóstico.
• Tratamiento.
• Bibliografía.

Tema XXIV. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades reumáticas en el niño:

• Introducción.
• Enfermedades del tejido conectivo:
  • Lupus eritematoso.
  • Lupus discoide.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Síndrome antifosfolipídico.
  • Dermatomiositis.
• Esclerodermia:
  • Variantes clínicas:
    • Morfea generalizada.
    • Morfea generalizada.
    • Morfea linear.
    • Morfea nodular.
    • Morfea ampollososa.
    • Morfea panesclerotica invalidante.
• Enfermedad mixta del tejido conectivo.
• Síndromes vasculíticos:
  • Enfermedad de Kawasaki.
  • Poliarteritis.
• Fiebre reumática.
• Artritis idiopática juvenil.
• Eritema nodoso.
• Bibliografía.

Tema XXV. Manifestaciones oculares de las enfermedades reumáticas en el niño:

• Introducción.
• Patología del polo anterior.
• Ojo seco.
• Dacrioadenitis.
• Conjuntivitis.
• Queratitis.
• Queratopatía en banda.
• Escleritis.
• Uveítis anterior.
• Patología del polo posterior.
• Pars planitis.
• Uveítis posterior.
• Vasculitis:
  • Vasculitis.
  • Periflebitis.
  • Papilitis.
• Vitritis.
• Inflamaciones de la órbita.
• Frecuencia de la uveitis en el niño:
  • Artritis idiopática juvenil (AIJ).
  • Pars planitis.
  • Uveitis asociadas a antigenos HLA-B27.
  • Espondilartritis juvenil.
  • Artritis psoriásica juvenil.
  • Síndrome de Reiter. Artritis reactiva.
  • Enterocolopatías inflamatorias crónicas.
  • Sarcoidosis.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
  • Enfermedad de Behçet.
  • Enfermedad de Eales o vasculitis idiopática retiniana.
  • Enfermedad de Kawasaki o síndrome linfo-cutáneo-mucoso.
  • Nefritis túbulo intersticial.
  • Síndrome de Sjogren.
  • Síndrome antifosfolípido.
  • Esclerosis múltiple.
  • Enfermedad de Whipple.
  • Dermatomiositis-Polimiositis.
  • Poliarteritis nudosa.
• Bibliografía.