Generales
Conocer los aspectos clínicos...
El diagnóstico clínico precoz es uno de los factores más importantes para mejorar el pronóstico de estos pacientes y comenzará con la realización de una exhaustiva historia clínica y una completa exploración física. El pediatra de cabecera deberá tener siempre en cuenta que, aunque son muy poco frecuentes, los tumores pediátricos existen y él, constituye un eslabón fundamental en su diagnóstico. La mayoría de síntomas y signos producidos por los tumores infantiles se deben al efecto de una masa sobre las estructuras circundantes o a la secreción por el tumor de alguna sustancia que altere una función orgánica.
Un tumor se puede presentar de tres formas en la infancia:
- La presencia de una masa siempre alertará al clínico de la posibilidad de un tumor, ya que pocas lesiones tumorales pueden ser consideradas benignas por su localización o apariencia física; únicamente en este caso tendríamos las adenomegalias inflamatorias, los hemangiomas, los quistes del conducto tireogloso, la necrosis grasa, la hiperplasia mamaria prepuberal, los linfangiomas y los hematomas del esternocleidomastoideo. El resto de las masas se biopsiarán para descartar una tumoración maligna, sin dejarlas a su evolución esperando a ver si desaparecen. No se debe tener temor a contactar con un Servicio de Cirugía Pediátrica y proponer las biopsias que creamos necesarias.
- Entre los síntomas relacionados directamente con un tumor tendríamos el dolor óseo localizado persistente, signos neurológicos por afectación cerebral o medular, hematuria por una tumoración renal o vesical, signos de obstrucción intestinal o síntomas de tipo endocrinológico por hiperproducción hormonal de origen tumoral.
- Lo más frecuente en los niños son los síntomas inespecíficos, entre los que se incluirían la pérdida de peso, diarrea, febrícula, escasa ganancia ponderal, síntomas de tipo reumatológico y opso-mioclonus.
En resumen, los síntomas y signos de alerta que todo pediatra debe considerar al examinar a un niño serían:
- Palidez y/o elementos purpúricos.
- Linfadenopatías.
- Esplenomegalia.
- Masas en general.
- Signos y síntomas relacionados con el S.N.C.
- Dolor óseo persistente, cojera prolongada.
- Fiebre inexplicada y decaimiento.
Conocer la clasificación Internacional para Cáncer Infantil (ICCC-3)...
La ICCC-3 es la nueva versión de Clasificación Internacional para Cáncer Infantil basada en la CIE-O-3. A diferencia de la ICCC-2, presenta tres niveles de clasificación: los 12 grupos diagnósticos habituales, el nivel de subgrupos y una subclasificación extendida de los subgrupos.
Permite una mayor precisión y especificidad en la clasificación del cáncer infantil, especialmente en los tumores hematológicos (leucemias y linfomas) y también ha incorporado numerosos tipos de tumores que no estaban presentes en la CIE-O-2 y la ICCC-2. Así mismo presenta algunas variaciones de clasificación que, aunque mínimas, ocasionan algunos cambios en el reparto de casos en los grupos diagnósticos e incluyen algunos tumores que antes quedaban excluidos por ir al grupo de “No clasificables con la ICCC-2” y viceversa.
Conocer su tratamiento...
El tratamiento de los niños con tumores se efectuará por equipos multidisciplinarios coordinados por una Unidad de Oncología Pediátrica, que en la mayoría de las ocasiones estará ubicada en un Hospital de tercer nivel, donde existan todas las especialidades pediátricas. Solo la centralización de estos pacientes en estas unidades permite adquirir una experiencia y unos resultados óptimos, estando demostrado estadísticamente la mejoría de resultados en estas unidades especializadas, comparados con los de servicios generales de pediatría.
En este tipo de Centros debe existir un Comité de tumores infantiles, donde se presenten todos los casos nuevos y se discuta la pauta terapéutica a seguir; el Comité estará formado por el pediatra oncólogo, hematólogo, cirujano infantil, patólogo, radiólogo y radioterapeuta, pudiendo solicitar la colaboración de otros especialistas si fuera necesario (neurocirugía, medicina nuclear, traumatología, ORL etc.).
Es aconsejable que los Hospitales que atiendan este tipo de patología reciban por lo menos 50 nuevos pacientes/año y puedan realizar trasplante de médula/progenitores hematopoyéticos autólogos y alogénicos emparentados y no emparentados y de cordón umbilical, o estén coordinados con otro centro que los realice.
Los tres tipos básicos de tratamientos que se hacen en los pacientes pediátricos coinciden con las pautas generales seguidas en Oncología. Nos basaremos fundamentalmente en la administración de quimioterapia, la cirugía y la radioterapia. Como ya se mencionó en otro apartado los tumores pediátricos tienen unas características específicas en cuanto a histología (predominio de tumores embrionarios y sarcomatosos) que tienen la peculiaridad de ser muy quimiosensibles. Por este motivo la quimioterapia va a jugar un papel fundamental en la Oncología Pediátrica utilizándose prácticamente en todos los tumores malignos, excepto en los cerebrales de bajo grado de malignidad.
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